自身免疫调节因子

✍ dations ◷ 2025-04-26 00:52:16 #位于号人类染色体的基因,免疫系统,免疫学,转录因子

n/a

n/a

n/a

n/a

自身免疫调节因子(Autoimmune regulator)是人体内由AIRE基因表现的蛋白质。AIRE是在胸腺髓质表现的转录因子,使人体不会被自身的免疫系统攻击。

每个T细胞都会辨识由抗原呈递细胞上MHC分子复合体呈现的特定抗原,这一识别需要T细胞表面的T细胞受体。T细胞受体由VDJ重组片段所制造,所以T细胞多样性很高,而每个T细胞都有专一性。接着,会辨识自身蛋白质的T细胞受器必须在还在胸腺内时消除。透过AIRE作用,胸腺髓质上皮细胞(mTEC)会表现身体其他各个地方的主要蛋白质(所谓的 TRA),而且将会和这些蛋白质反应的T细胞透过细胞程序性死亡(细胞凋亡)的方式消除。因此AIRE针对自体辨识的T细胞进行负向筛选(英语:Negative selection (immunology))。当AIRE受损时,会辨识人体自身抗原的T细胞会离开胸腺,进入血液循环,并可能导致许多的自身免疫疾病。

在胸腺中,AIRE会促进一个大范围的特定器官基因的转录,并制造出只在周边组织表现的蛋白质,在胸腺中创造“免疫的影子”透过负向筛选(英语:Negative selection (immunology)),将在胸腺中会和自身抗原强烈结合的T细胞消除是很重要的,否则之后他们可能会遇到能强烈结合的自身抗原,引发自身免疫反应。所以在胸腺内借由AIRE表现非当地的蛋白质,消除和自身抗原反应的T细胞,可以降低自身免疫的威胁。再者,AIRE被发现会在次级淋巴组织中一群间质细胞中表现,然而这些细胞表现出的TRAs和mTECs所表现出的不同。。

基因改造鼠相关的研究指出AIRE借由在胸腺内启动多样的自身抗原(例如:胰岛素)的转录而作用。这个表现允许成熟中的胸腺细胞对周边器官展现耐受性,进而抑制自身免疫疾病。

AIRE基因亦会在很多其他组织中表现。AIRE也会在老鼠中的33D1+的树突状细胞及人类树突状细胞。

AIRE基因突变发生于一种罕见的自身免疫疾病,APS-1(Autoimmune Polyendocrinopathy Syndrome type 1),又称作APECED( Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy)。AIRE的阻断会产生许多自身免疫疾病,临床上最常见的案例是甲状旁腺功能减退症(英语:Hypoparathyroidism)、原发性肾上腺皮质功能衰竭(英语:Adrenal insufficiency)和慢性黏膜皮肤念珠菌病(英语:Chronic mucocutaneous candidiasis)。

为了探讨人类的疾病机制,会使用剔除AIRE基因的转基因小鼠模型来进行研究。

相关

  • 产前诊断产前诊断是针对怀孕期间,出生之前的胎儿所作的检查。目的是侦测生育缺陷,例如神经管缺陷、染色体异常、遗传疾病等等症状。产前诊断包括筛查和诊断性检测。筛查是针对胎儿有发
  • 醛缩酶醛缩酶(英语:aldolase)是一种可以裂解羟醛的酶。包括类型:Tolan Laboratory at Boston UniversityEC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2
  • 迪斯科迪斯科(英文:Disco),来自法文的discothèque,意指那些播放录制好的跳舞音乐的舞厅,来源于美国黑人民间舞蹈和爵士舞。近几年在世界,特别是欧洲风靡一时的伴舞音乐,节奏是混合了爵士
  • 动物狂欢节动物狂欢节(法文:Le carnaval des animaux)是法国作曲家卡米尔·圣桑所作的一系列室内乐组曲,由十四首小品组成。以各种乐器生动地描写许多动物而闻名 。此曲创作于公元1886年,
  • 郊狼龙郊狼龙属(属名:Yurgovuchia)是兽脚亚目驰龙科恐龙的一属,生存于白垩纪早期的北美洲。全长两米,体高一米。其发现对于驰龙类恐龙的演化具有重大意义,显示出在体型上演化的同时,也逐
  • 焦夫省焦夫省(阿拉伯语:محافظة الجوف‎)是也门北部的一个省,北邻沙特阿拉伯。面积39,496.33平方公里,2004年人口443,797人。首府焦夫。下分十二区。
  • 威廉·卡洛斯·威廉姆斯威廉·卡洛斯·威廉斯(William Carlos Williams,1883年9月17日-1963年3月4日),美国诗人、小说家。出身于商人家庭。1906年从宾夕法尼亚大学毕业,并取得医学博士学位, 后去德国莱比
  • 生产理论生产理论主要从生产函数出发
  • 印度人诺贝尔奖得主列表印度人诺贝尔奖得主系指印度人、海外印度人、印度出生者或定居于印度身份的诺贝尔奖得主。迄2019年,已有13名印度人获得诺贝尔奖:
  • 碳化钙碳化钙(英文:Calcium carbide)是电石(又称电土)的主要成分,异名乙炔钙,化学式CaC2,UN No.1402。电石是一种呈绿色或灰黑色的粉末或块状固体,带有大蒜味,工业上常用电石与水混合制取乙