查格-施特劳斯氏症候群

✍ dations ◷ 2025-05-19 17:38:07 #查格-施特劳斯氏综合征

查格-施特劳斯综合征(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也称为"嗜酸性韦格纳肉芽肿""(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"过敏性肉芽肿"(allergic granulomatosis))是一种自体免疫性疾病状况，如有气道过敏(过敏体质(Atopy))过敏史的人会导致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常体现出三个阶段。早期(前驱症状(Prodrome))阶段的特点是气道炎症；几乎所有的患者都会经历哮喘和/或过敏性鼻炎。第二阶段的特征是异常高的"嗜酸性粒细胞"(eosinophils)(嗜伊红细胞增多(Hypereosinophilia))，这会导致组织损伤，最常伤到肺部和消化道。第三阶段包括血管炎，其最终可以导致细胞死亡，并且可以造成生命的威胁性。

查格-施特劳斯综合征的有效治疗需要抑制免疫系统的药物。通常是糖皮质激素，其次是其他的药剂如环磷酰胺、或硫唑嘌呤。

"查格-施特劳斯综合征"它赋予著于1951年最先发现这个病症的两位医生"查格-施特劳斯"的名字。

前驱阶段的特点是过敏。

第二阶段特征是在血液和组织中的含有异常高水平的嗜酸性粒细胞(Hypereosinophilia、一种白血球)。

诊断标记包括嗜酸性粒细胞、及受感染组织的肉芽肿(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白细胞胞质抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美国风湿病学院(American College of Rheumatology)为"查格-施特劳斯氏综合征"的诊断列出了这些标准：

以分类效果而言，患者在六项标准中如超过四项则可以判定患有查格-施特劳斯氏综合征(CSS)。六项标准的任何四项或更多项显现则产生85％的灵敏度及99.7％的特异性。

法国血管炎研究小组已经开发出五点系统("五因素分数")预测查格-施特劳斯氏综合征的死亡风险，且应用临床上。这些因素为：

查格-施特劳斯氏综合征最早在1951年纽约市西奈山医院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理学家雅各·查格(1910-2005)及罗德·施特劳斯(1913-1985)所提出。

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