先天性横膈膜疝气

✍ dations ◷ 2024-12-22 20:20:24 #先天性横膈膜疝气

先天性横膈疝气是一种先天性的发育异常，通常具可致命，因患有这种疾病会限制肺部生长。这种疝气一般是发生在原本用于通过消化道的动口左侧。有时候会在靠近胸骨的地方发现。这种疾病相当少见，约2000~5000名新生儿中会出现一位，死亡率约40%~69%。先天性横膈疝气发生于胚胎发育时期的第6周，主要有几种类型：先天性横膈疝气会伴随下列缺陷：医生可以根据胎儿的状况，在胎儿出生前发现疾病。诊断方法则是超音波或是听诊。有时可以产前干预（fetal intervention）的方式治疗，是否成功则依严重性而定。婴儿出生后便伴随横膈膜疝气，并因为肺高压症以及肺脏发育不全而导致循环系统的衰竭。第一个症状是血液在肺部中的流动因肺部缺陷而受到约束。肺脏发育不全或是肺容积（lung volume）缩小，与腹腔的器官出现在胸腔中有直接关系。在新生儿科医学（neonatal medicine）的发展下，生存机会已逐渐提高。生存的机会与利用超音波测量而得的肺容积与头围比例有关。这种比例称为肺头围比（lung-to-head ratio、LHR）。

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