血浆铜蓝蛋白

✍ dations ◷ 2024-11-05 12:23:55 #血浆铜蓝蛋白

1KCW, 2J5W, 4EJX, 4ENZ· copper ion binding· cellular iron ion homeostasis血浆铜蓝蛋白（英语：Ceruloplasmin）由肝脏细胞制造，重约151千道尔顿(kDa)，包含六个铜离子。在血液中，血浆铜蓝蛋白携带了90%的铜离子，另外10%由白蛋白携带。血浆铜蓝蛋白的主要作用是进行依赖铜离子的氧化反应，反应时将二价铜离子还原成一价，而把铁离子由二价氧化成三价，成为可以与运铁蛋白结合的型态。因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造，所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造，如威尔森氏症、原血浆铜蓝蛋白缺乏症（英语：Aceruloplasminemia）等。在怀孕、淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。多数（80～95%）肝豆状核变性患者血浆铜蓝蛋白下降。EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22 · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9 · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13 ·医学导航：营养学辅助、代谢、微量元素病理、失调、症状／人名、先天药物（A8/11/12）

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