基连巴瑞综合征

古兰－巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，缩写为GBS），又称基连巴瑞症候群、脱髓鞘多发性神经炎、吉兰-巴雷综合征、古兰－巴雷综合征。是一种因免疫系统损害周围神经系统，而导致的急性肌肉瘫痪疾病。本病的典型初始症状为痛觉异常及肌肉弱化。一般肌肉症状会先从手脚开始进犯，之后进犯上臂及上半身。本病症状会持续数小时至数周，在急性期间，15%的患者会进犯呼吸肌（英语：Muscles of respiration），可能危及生命，需要使用机械式呼吸辅助（英语：mechanical ventilation），有些则会影响自律神经系统，导致心率及血压异常。此疾病的致病原因尚未明朗，病理的机制和自体免疫性疾病有关，身体内的免疫系统攻击周边神经，因此破坏了髓磷脂的绝缘。有时这种免疫失调会因为感染所引发，偶尔也会因为手术或疫苗接种所引发。此疾病一般会依症状及体征诊断，不过需排除其他可能的病因，也会透过神经传导研究（英语：nerve conduction study）测试以及检查脑脊液来验证。疾病可依照虚弱的部位、神经传导测试的结果、以及是否有对抗糖脂质抗体（英语：antiganglioside antibodies）可以再分为几个子类。古兰－巴雷综合征属于急性的多发性神经病（英语：polyneuropathy）。对于肌肉极度无力的病患，立即静脉注射免疫球蛋白、进行血浆置换术，同时施以支持疗法可有效使其中大部分恢复，患者的恢复期需数周到几年之久，约三分之一的患者会留有终生的肌肉无力的后遗症。古兰－巴雷综合征是一种罕见疾病，发生率约为每年十万分之二，其全球死亡率约为7.5%。性别与地域与其发生率不存在明显关联古兰－巴雷综合征以法国神经病学医师Georges Guillain（英语：喬治·格林）（Georges Guillain）与Jean Alexandre Barré（英语：讓·亞歷山大·巴利）（Jean Alexandre Barré）的姓氏命名，两位医师与André Strohl（英语：安德烈·斯托爾）（André Strohl）医师在1916年共同描述该疾病。该病最初的典型表现为感觉异常、疼痛伴肌无力，症状首现于四肢远端，即手足，之后症状常常在数小时至数周内不断向近端进展，躯干、头部也会出现症状。一般两侧对称。在疾病的急性期，15%患者可能因为呼吸肌受累而有生命危险，需要机械式呼吸辅助（英语：mechanical ventilation）。本病除累及运动神经、感觉神经，导致上述典型症状外，还有一些患者可能有自主神经系统受累，导致诸如血压异常、心率异常等症状，也可能导致患者的死亡。本病通常被认为是自体免疫性疾病，由人体的免疫系统错误地攻击自身周围神经的髓鞘，导致患者周围神经系统出现脱髓鞘损害。有的患者还会出现轴索损害。本病的病因尚不明确。患者的免疫系统紊乱有时由感染诱发，由手术或疫苗诱发的少见，还有很多病人无明显诱发因素。本病的诊断一般基于症状和体征，要排除其他疾病的可能，并有诸如肌电图神经传导检测、脑脊液检查等辅助检查证据支持。依据肌无力位置、肌电图结果、抗神经节苷脂抗体检测结果等，格林-巴利综合征可分为若干不同的亚型，每种亚型都有各自不同的特点。出现严重无力症状的患者，应当接受静注免疫球蛋白或血浆置换治疗以封闭自体免疫抗体。同时还应当接受机械通气等对症支持治疗。虽然病情迅速进展且凶险，不接受正规治疗死亡率高，但经过正规治疗的患者预后往往较好，可在数周至数年内康复，但大约三分之一的患者可能会留有永久性的无力症状。全球范围内，本病患者的死亡率大约为7.5%，而发病率则为每年十万分之一到二之间，男女之间、各国各地区之间的发病率没有明显差异。本病由法国神经病学家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述，并依据前两位的姓命名为格林-巴利综合征。Template:过敏反应及自体免疫性疾病医学导航：病菌细菌（分类）gr+f／gr+a（t）／gr-p（c／gr-o药物（J1p、w、n、m、疫苗）