乳清酸

✍ dations ◷ 2025-04-27 22:59:34 #嘧啶二酮,羧酸

乳清酸(英语:Orotic acid,共轭碱作orotate)或嘧啶酸(pyrimidinecarboxylic acid)是一种杂环化合物,也是一种有机酸。乳清酸曾经被误以为是一种维生素B,并被称为vitamin B13,但后来发现他并不属于维生素。

此化合物是由线粒体的一种酵素-二氢乳清酸脱氢酶或细胞质中的嘧啶合成途径(英语:Pyrimidine metabolism)的酵素所合成。有时此化合物会被用做乳制品的矿物质携带者(英语:mineral carrier),如乳清酸锂。

乳清酸可借由酶将二氢乳清酸脱氢形成,之后会与5'-磷酸核糖焦磷酸(PRPP)结合形成乳清苷-5'-磷酸(OMP)。在此时与嘌呤合成的不同点是在与核糖相接前,嘧啶环已经完全合成;而嘌呤合成则是将核糖上的碱基一步一步转换成嘌呤。

乳清酸为哺乳类体细胞的突变原,同时也可诱变细菌及酵母菌。

尿中出现乳清酸可能会导致乳清酸尿症(英语:orotic aciduria)以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷(如尿素循环缺失症)导致血液中氨含量过高。


有一种X染色体关联性联遗传疾病,称为鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症(英语:ornithine transcarbamoylase deficiency),是一种最常见的尿素循环缺失症。此疾病会导致细胞中的氨甲酰磷酸转化为乳清酸,导致血浆中氨含量过高,尿中乳清酸含量增加,血浆尿素氮含量降低。高血氨会导致血浆中的α-酮戊二酸含量下降,抑制三羧酸循环及ATP产生。

医学导航:遗传代谢缺陷

代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征

药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

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