巨大血小板综合症

✍ dations ◷ 2025-08-10 19:08:33 #常染色体隐性遗传疾病,凝血病,症候群,人名疾病

巨大血小板症候群（英语：giant platelet syndrome），又称为伯纳德－苏里尔症候群（Bernard–Soulier syndrome），是一种罕见的血小板异常性疾病，为常染色体隐性遗传。发病率仅百万分之一，大多源于近亲结婚。

患者的血小板膜糖蛋白Ib（GpIb）缺乏使其黏附功能降低，血小板计数轻度或中度减少，伴随有巨大血小板，出血时间延长。出生后数天便可发病，症状包括皮肤紫癜、淤斑、鼻出血，严重的则有内脏出血、关节出血等。不同患者或同一患者在不同时期的出血严重程度有很大差异，可随年龄增长而减轻。

该病除对症治疗及输血小板外，没有特殊疗法。

相关

克利线克利线（Kerley lines）是胸部影像学（英语：chest radiograph）下的一种影像学征象（英语：radiologic sign），一般出现于间质性肺水肿（英语：Pulmonary_edema）患者。肺水肿的患者间质会被细胞及
相片相片，亦称照片，是从摄影得出来的影像，始源于1826年。通常由感光纸张收集光子而产生出来，相片成相的原理是透过光的化学作用在感光的底片、纸张、玻璃或金属等辐射敏感材料上产
高氯酸锌高氯酸锌（英语：Zinc perchlorate）是锌的高氯酸盐，其分子式为Zn(ClO4)2。像高氯酸铜、高氯酸铅等大部分其他高氯酸盐一样，高氯酸锌容易潮解。高氯酸锌可以和8-氨基喹啉、三碳酰肼
超弦理论超弦理论（英语：Superstring Theory），属于弦理论的一种，有五个不同的超弦理论，也指狭义的弦理论。是一种引进了超对称的弦论，其中指物质的基石为十维时空中的弦。为了将玻色子和费米
实验物理物理学领域中，实验物理学或实验物理是直接观察物理现象，以获取关于宇宙中从大到小各种资料的学科分类，包含许多类型的子学科。其中各个子学科皆有一相似目标，即是收集并解释所得
维堡维堡（Viborg）是位于丹麦中日德兰大区的一个城市。维堡是中日德兰大区的行政中心所在地。此外维堡还是日德兰半岛高等法院、西部高等法院的所在地。维堡是丹麦最大的城市之一，辖
卤化银卤化银：卤素（氟、氯、溴、碘等）与银元素形成的盐（氟化银、氯化银、溴化银、碘化银等）因为具有相似化学性质而被统称为卤化银。由于其高感光性，氯化银和溴化银大量用于摄影技术中。
比利时国家足球队比利时国家足球队（荷兰语：Belgisch voetbalelftal，法语：Équipe de Belgique de football），是比利时的官方足球队，由比利时足球协会管理。比利时以往在国际大赛都有不俗成绩，曾夺得1
蛇瓜蛇瓜（学名：Trichosanthes anguina），为葫芦科栝楼属下的一个植物种。
中子捕获治疗中子俘获疗法（NCT）是用于治疗局部侵入性恶性肿瘤如原发性脑肿瘤和复发性头颈部癌的一种非侵入性治疗方法。NCT分两个步骤进行，首先是给病人注射一种含有对慢中子具有俘获倾向性