视网膜色素变性

✍ dations ◷ 2025-09-02 11:21:10 #视网膜色素变性
视网膜色素变性,或称视网膜色素病变(Retinitis Pigmentosa,简称RP),是一种遗传性眼科疾病。初期普遍的病征是夜盲、视野变窄,可以看到正前方景物,但略偏左右的视野就无法看见,RP病人外貌和正常人一般,但是因各种病征造成视觉障碍,视力将会逐渐消失,并且可能会遗传给下一代,然而目前还未有有效的治疗办法。视网膜是位在眼球底部内壁,一片有多层感光细胞的组织,如数码相机的CCD的功能一般,视网膜能接收外界的景物,再传送视觉讯号至脑部。RP的普遍特征是主要构成视网膜的视锥细胞、视杆细胞退化,并同时出现不正常的色素凝块。视锥细胞退化会逐渐影响中央视觉、辨色能力,视杆细胞退化会造成失去周边视觉、夜间视物困难。RP的特色是因为中央和周围的视觉退化,而只能看见前方如管状范围的“管状视野”。大部分罹患RP的病人的病情会逐步恶化,为期数年到数十年。白天阳光太强要戴可吸收所有蓝、紫和紫外光辐射的太阳眼镜,以保护病人脆弱的视网膜;夜晚由于病人的视杆细胞退化,需要比一般人更长的时间,才能适应黑暗的环境。种种类型的RP存在很大差异,有些较容易诊断,有些较困难。一般而言,初期的RP最难诊断,有些情况看似RP,然而郤不是。 能够最有效地验出RP的方法,是视网膜电流图(英语:Electroretinography)〔Electroretinogram;ERG〕,是一种用电流测试视网膜细胞反应的方法。这种方法可以在出现明显临床症状之前,就能得知视锥细胞和视杆细胞的病变。或用视野测验去量度周边视觉和视野范围,可以知道视网膜的精确功能。当被怀疑是RP时,病人应由一位熟悉视网膜退化的眼科医生作全面检查。正常人眼睛所见(两图片由美国国家卫生院提供)患者眼睛所见2013年,第一款视网膜假体Argus II通过欧盟政府批准,将视网膜假体植入眼底,可以恢复部分视网膜色素变性(RP)病人受损的光感细胞(photoreceptors)。该产品通过向视网膜提供电极刺激,使视网膜色素变性的病人能够“感知”到物体。健康眼睛的视网膜感光细胞(视杆和视锥细胞)可以将接收到的光转化成微小的电脉冲,电脉冲通过视神经传送到大脑后,在大脑中被解码成图像。视网膜色素病变病人的感官细胞无法正常工作,导致上述成像过程的第一步无法进行。Argus II的设计使病人不需要通过受损的感光细胞接受光。病人头戴一副特制的眼镜,眼镜中间装有迷你的摄影机用力捕获物体的影像。摄影机拍摄的视频发送到一个患者携带的小型电脑中(video processing unit – VPU) ,电脑再将视屏信号转换成指令通过电缆发送回患者佩戴的眼镜中,眼镜再通过无线传输,将信号传送到病人植入的天线中,再由天线传送信号到眼底的电极阵列。电极阵列收到信号后,可以发送小的电脉冲,这些脉冲可以绕过患者受损的感光细胞,转而刺激视网膜中尚未受损的细胞,并让这些好的细胞通过视神经传输资讯到大脑。整个过程中,产品可以说明患者感受到具有一定模式的带光的影像模式,患者通过学习这些影像模式的意义,理解物体的形状。

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