过敏性紫斑症

✍ dations ◷ 2025-06-07 13:02:17 #风湿病学,儿科,肾脏学,自体免疫性疾病,病因不明的疾病,血管相关皮肤病

类过敏性紫斑(Anaphylactoid purpura)又名Henoch-Schönlein紫斑(Henoch-Schönlein purpura),是一种儿童多发的、主要波及小血管的血管炎,常见临床表现包括紫斑、消化道表现、关节痛和肾损伤。

过敏原刺激机体产生抗体;过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处,继而激活补体,引起血管炎症反应,导致血管脆性和通透性增加。

紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁,并见白细胞破裂性血管炎。

累及消化道粘膜、腹膜脏层的毛细血管炎可以引发腹痛、腹肌紧张、消化道出血等。肠壁水肿、蠕动增强,可有腹泻、肠鸣音亢进,严重者还可诱发肠套叠。

肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征,严重者可出现新月体形成;还有少数病例反复发作,迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征。

常见的过敏原有:

多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状,1~3周后出现典型临床表现。依主要累及部位,可分为若干型。

也叫紫斑型。仅有紫斑。特点是:

也叫Henoch型。与紫癜同时,或者紫癜后1~7天出现腹部表现,包括:

也叫Schönlein型。在紫斑的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈,不遗留关节畸形。

本病最严重的表现。在紫斑出现后的1~8周出现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现,亦可演变为慢性过程,部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。

在紫斑的基础上合并上述两种以上临床表现。

血小板计数、凝血功能均无明显异常。如有肾脏受累,可见尿常规、肾功能异常。

本病临床经过具有特征性,多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断。对成人病例,如能完成皮肤活检则更能确定诊断。所有肾功能持续恶化的患者,尽量完成肾活检,以便评估预后。

基本上是对症治疗,除去除诱因外。主要对症药物为皮质激素,抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。

多为自限性,一般6周内自愈;单纯型及关节型恢复较快;多数预后,少数迁延数年。部分肾型患者有可能发展为慢性,甚至进展到终末期肾病。

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