线粒体肌病

✍ dations ◷ 2025-10-29 15:03:18 #线粒体肌病

线粒体肌病是一种由线粒体的代谢缺陷脱引起的肌病，属于线粒体病。这种疾病也是一种母系遗传病，可根据临床不同症候群再细分为几种疾病。1962年，Luft首次采用改良戈莫理氏染色法（Gömöri trichrome stain，MGT）发现。在活体检查中，线粒体肌病患者的肌肉组织中常带有“破碎红纤维”（ragged red fibers），这些肌纤维内含有轻度累积的糖原和中性脂。此外，破红肌纤维中的琥珀酸脱氢酶活性增强，而细胞色素c氧化酶的活性则会减弱。线粒体肌病的大致病理是：线粒体在能量代谢过程中必需的酶或载体等的先天性缺陷或活性降低，导致有氧呼吸过程中线粒体不能充分利用底物或底物不能进入线粒体内使氧化磷酸化发生障碍，三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）生成不足，细胞最终因得不到足够的能量而功能衰竭。所以ATP阈值较高的系统与组织（如神经系统、骨骼肌、心肌、视网膜、胰岛等）最易受累而表现出相应的症状。线粒体肌病根据临床不同综合征可分为：当下暂未研制出治疗线粒体肌病的药剂，一般应用较大剂量的维生素B1、维生素B2、维生素B6以及辅酶Ql0等；对某些酶复合物缺乏者给药物以建立代谢旁路（如呼吸链复合物Ⅱ和呼吸链复合物Ⅲ缺乏者给以维生素K和维生素C建立代谢旁路有一定疗效）。ATF、脂肪乳、素高捷疗等药物能明显改善肌无力、疲劳及胸闷等症状。也有科学家开发出以胚胎线粒体移植来治疗这一类遗传疾病的疗法。

相关

消炎药抗炎性（英语：Anti-inflammatory）指物质或治疗能减少炎症的特性。消炎药占约止痛药的一半。消炎药以消炎作用来减少疼痛，与鸦片类药物不同，后者影响中枢神经系统以阻断疼痛讯号传
咖啡豆咖啡豆是咖啡属植物的种子，咖啡属植物的果实大小类似樱桃，咖啡豆即为其中的核果。将咖啡豆烘焙加工后再磨碎成咖啡粉，即可烹制咖啡。两个主要的经济品种分别是阿拉比卡种，市占率
叶叶是高等植物的营养器官，侧边发育自植物的茎的叶原基。叶内含有叶绿体，是植物进行光合作用的主要场所。同时，植物的蒸散作用是通过叶的气孔实现的。叶只出现在真正的茎上，即只有
2016年联合国安全理事会选举2016年联合国安全理事会选举在2015年6月28日，第70届联合国大会期间举行，旨在选出由2017年1月1日起任期两年的五个联合国安理会非常任理事国席位。根据安理会的轮换规则，联合国
回归分析回归分析（英语：Regression Analysis）是一种统计学上分析数据的方法，目的在于了解两个或多个变量间是否相关、相关方向与强度，并建立数学模型以便观察特定变量来预测研究者感兴趣
异常行为异常行为（或功能障碍行为）是一种行为特征，归因于那些被认为是罕见或功能障碍的病症。由社会不接受的行为组成，行为在非典型或不寻常的情况下被认为是不正常的，并且导致个体活动受
抗组织胺抗组胺药（法语：Antihistaminique，英语：Antihistamine，德语：Antihistaminikum），通常指H1-受体拮抗剂，是一种，透过对体内H1-受体（组胺受体之一种）的作用，减少组胺对这些受体产生效应，从而减
基因敲落基因敲落（英语：gene knockdown）是指一种遗传工程技术，针对某个序列已经知道、但是功能未知道的序列改变生物的遗传基因，令到特定的基因功能下降，从而使到部分功能丧失或者减低，并且
图形图形在数学上可以依靠不同的附加结构而形成不同的门类，按附加结构的复杂程度，可以依次分述如下：
晋升体系晋升体系（拉丁文：Cursus honorum；意为“荣耀之路”）是在罗马共和国和罗马帝国初期时，有抱负的政治家们就任政府职位的次序。这个制度是为有元老身份的人而设。晋升体系包含军队及