线粒体肌病

✍ dations ◷ 2025-11-19 00:11:58 #线粒体肌病

线粒体肌病是一种由线粒体的代谢缺陷脱引起的肌病，属于线粒体病。这种疾病也是一种母系遗传病，可根据临床不同症候群再细分为几种疾病。1962年，Luft首次采用改良戈莫理氏染色法（Gömöri trichrome stain，MGT）发现。在活体检查中，线粒体肌病患者的肌肉组织中常带有“破碎红纤维”（ragged red fibers），这些肌纤维内含有轻度累积的糖原和中性脂。此外，破红肌纤维中的琥珀酸脱氢酶活性增强，而细胞色素c氧化酶的活性则会减弱。线粒体肌病的大致病理是：线粒体在能量代谢过程中必需的酶或载体等的先天性缺陷或活性降低，导致有氧呼吸过程中线粒体不能充分利用底物或底物不能进入线粒体内使氧化磷酸化发生障碍，三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）生成不足，细胞最终因得不到足够的能量而功能衰竭。所以ATP阈值较高的系统与组织（如神经系统、骨骼肌、心肌、视网膜、胰岛等）最易受累而表现出相应的症状。线粒体肌病根据临床不同综合征可分为：当下暂未研制出治疗线粒体肌病的药剂，一般应用较大剂量的维生素B1、维生素B2、维生素B6以及辅酶Ql0等；对某些酶复合物缺乏者给药物以建立代谢旁路（如呼吸链复合物Ⅱ和呼吸链复合物Ⅲ缺乏者给以维生素K和维生素C建立代谢旁路有一定疗效）。ATF、脂肪乳、素高捷疗等药物能明显改善肌无力、疲劳及胸闷等症状。也有科学家开发出以胚胎线粒体移植来治疗这一类遗传疾病的疗法。

相关

黄体素孕酮（英语：progesterone，亦被称为黄体酮、孕甾酮、黄体甾酮、助孕激素、助孕素、黄体素或助孕酮，其缩写为P4，也被称为(孕甾-4-烯-3,20-二酮)，是一种内源性类固醇和孕激素性激素，也
肠胃炎肠胃炎是以胃和小肠炎症为特征的胃肠道病症，可导致腹泻、呕吐、腹部的疼痛和绞痛合并而成疾病表现。虽然与流感并无关系，但该病也被称为肠胃型感冒和消化道流感。肠胃炎通常是
王士禛清禹之鼎绘《王士禛幽篁坐啸图卷》，故宫博物院藏王士禛（1634年9月17日－1711年6月26日），赐名士祯，小名豫孙，字贻上，号阮亭，别号渔洋山人，人称王渔洋，谥文简。山东新城（今山东桓台）人，清代著
室上性心搏过速室上性心搏过速（Supraventricular tachycardia），简称SVT，是因为心脏电传导系统异常造成的心跳过速。主要可分四型：心房颤动、阵发性室上性心搏过速（PVST）、心房扑动、沃夫巴金森怀
T波在心电图学中，T波（T wave）代表的是心室的再极化（英语：repolarization）。自QRS复合波（英语：QRS complex）的起点到T波的顶点这一段被称为绝对乏兴奋期（英语：refractory period (physiolog
全身症状人体解剖学 - 人体生理学组织学 - 胚胎学人体寄生虫学 - 免疫学病理学 - 病理生理学细胞学 - 营养学流行病学 - 药理学 - 毒理学症状（英语：symptom）又称病状，医学术语，在疾
按摩按摩（法语：Massage），亦称推拿，指通过身体接触，对皮肤下的肌肉进行积压或拉伸的行为，以疏通经络，滑利关节，促使气血运行，调整脏腑功能，增强人体抗病能力，从而达到治愈病痛的目的。在中国，
认知行为治疗认知行为治疗（英语：Cognitive Behavioral Therapy，简称 CBT）是一种心理治疗的取向、一种谈话治疗，以目标导向与系统化的程序，解决丧失功能的情绪、行为与认知问题。不同的治疗方式
喀拉拉邦喀拉拉邦（马拉雅拉姆语：കേരളം，印地语：केरल，拉丁字母转写：Kerala），印度西南部的一个邦，濒临阿拉伯海，全邦面积为3.8万多平方公里，人口3184多万。首府为特里凡得琅，官方语言为马
宇宙加速膨胀宇宙加速膨胀是宇宙的膨胀速度越来越快的现象。以天文学术语来说，就是宇宙标度因子　 a ( t ) {\displays