硬皮病

✍ dations ◷ 2025-09-16 19:32:02 #硬皮病

硬皮病（英语：Scleroderma），也称系统性硬化症，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自体免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。女性发病率为男性的3～4倍。病变可以分为三期：1.水肿期：皮肤光滑、发亮、肿胀；2.硬化期：皮肤纤维化、坚实、不能折皱；3.萎缩期：皮肤萎缩变薄，伴以色素沉着。分为两种：局限性的呈点滴状、片状和条状，边缘明显；系统性的常从肢端开始，逐渐发展，形成边缘模糊、较为广泛的大片，分布对称。在新加坡有一特殊病例，一名女子每当在低温的环境下，皮肤会变得像石头一样的硬，以至要经常穿着厚厚的衣服来保暖。1. 肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化，也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。2. 浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限;张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。3. 萎缩期：再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期，这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退，萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

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