史蒂芬斯-强森综合征

史蒂芬斯－强森综合征(英语：Stevens-Johnson syndrome，缩写为 SJS)，又称史提芬强生综合征、史帝文生氏－强生综合征、史帝文生－强生综合征，是"多型性红斑"(Erythema multiforme)的一种，能影响表皮的细胞死亡，导致真皮与表皮分离，是一种可致命的皮肤疾病。被认为是一种皮肤与黏膜严重过敏反应。亦被医学界认定为是多型性红斑的严重型。虽然多数的个案都是原发的，已知的起因主要是药物治疗而引起的，再则是受到病菌感染及癌症（很少情况）所触发的。目前多将由药物造成的症状的称为史蒂芬斯-强森综合征，由病毒产生的症状则称为多型性红斑。史提芬强生症候群是由于两位美国的儿科医生，Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson，两人于1922年在《American Journal of Diseases of Children》联合发表了一份关于此疾患的描述，因此而被命名。史提芬强生症候群是一种罕见疾病，每年大约有1,000,000分之2.6至6.1个个案。在美国，每年大约有300个新症。比较儿童，情况较多发生于成人，而女性较男性普遍，两性的比例为3:2。在医学文献中有个协议指史提芬强生症候群 (SJS)可以被认为是中毒性表皮坏死症(Toxic epidermal necrolysis/TEN)的一个较温和的形式。这个情况在1992年首次得到承认。两种疾病可以弄错为多型红斑。 多型红斑有时是由药物反应造成，但较常的是过敏症反应第四型 (最普遍由单纯疱疹引致) 并且相对地是良性的。虽然SJS和TEN都能由感染造成，他们最常都是药物的不良反应。他们潜在的后果比多型红斑更危险。史蒂芬斯-强森症候群的特征是会先出现类似流行性感冒的前驱症状，包括发烧、喉咙痛、头痛，接着在皮肤出现钱币大小的环状纹（标靶病征），面积逐渐扩大，随后出现水疱。患病部位若超过体表面积百分之卅以上，则称为毒性表皮坏死症候群或称莱尔症状群（Lyell syndrome）。它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：单纯性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、猫爪热(cat-scratch fever)、组织胞浆菌病(histoplasmosis)、人类疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎霉浆菌(mycoplasma pneumoniae)或类似感染。因为药物过敏 (例如盘尼西林、巴比妥盐、磺胺剂、普拿疼、抗癫痫药物等等。) 或因为癌症等原因所致，但也有部分是不明原因的。此外亦有病例报告过，一些草药过敏如人参，或毒品如古柯碱。在一些东亚人口研究 (汉人与泰人)，卡马西平（Carbamazepine）和苯妥英钠（Phenytoin）与HLA-B*1502 (HLA-B75（英语：HLA-B75）)会导致史提芬强生症候群有强烈的反应，HLA-B serotype 较宽阔serotype HLA-B15（英语：HLA-B15）。一项在欧洲的研究建议指出指标基因(Genetic marker)只是与亚洲东部的人有关。根据亚洲人的发现，在欧洲进行相似的研究显示61%的黄嘌呤诱导史提芬强生症候群/中毒性表皮坏死病患者带有HLA-B58 (B*5801 对偶基因 - 欧洲人的显性频率具代表性地有3%)。一项研究推断"即使当HLA-B 等位基因表现是高风险因素，至于别嘌醇，它们既不充分也不必要的去解释疾病。"治疗第一步是要停止造成它过敏的药物。其处置的原则和烧/烫伤的治疗类似，包含给予静脉水分补充、症状治疗（如止痛等）。迄今它并无特效药可以处理，类固醇的使用目前尚有争议，而且可能造成次发性的感染。近年有提出利用化学药物治疗的建议，但尚未达成共识。此外如果眼部也有发病时，应协寻眼科医生会诊。史蒂芬斯-强森症候群是约有百分之五的致命率。目前以史可尔登指数(SCORTEN scale)可以约略估计预后死亡率。其他的并发症包括多重器官衰竭、角膜脱落及失明。