多瑙河地区性家族性肾病

✍ dations ◷ 2025-04-24 18:25:43 #多瑙河地区性家族性肾病

多瑙河地区性家族性肾病(Danubian endemic familial nephropathy、DEFN)、也被称为"巴尔干半岛地方性肾病"(Balkan endemic nephropathy、BEN) - 是间质性肾炎的一种形式。它最早是在1920年代在克罗地亚、波斯尼亚及黑塞哥维那、塞尔维亚、罗马尼亚及保加利亚的现代化国家中沿着多瑙河、及其主要支流的几个小独立社区被发现及确定。首次官方正式公布了疾病的描述是由保加利亚肾病学家"尤多·坦切夫"(Yoto Tanchev)博士及他的研究团队在1956年的保加利亚的医学杂志"Savremenna Medizina"上发表，且普遍被国际肾脏病学界承认的病症。他们的研究是基于围绕着保加利亚弗拉察镇的一些村庄居民所进行的广泛筛选而得。研究团队对这种不寻常的地方性肾脏的疾病之认识所作出贡献是其"非典型的慢性肾炎症状"之描述，即他们的描述只有在成年人有发病率(小孩子没有影响)、无高血压、手掌和脚掌的的皮肤黄染(xanthochromia、"坦切夫"症状)、早期的低色指数性贫血(hypochromic anemia)、无蛋白尿，以及肾功能衰竭缓慢的进展。本病主要影响到的人为30岁到60岁之间。移居到流行病地区的人们直到在那里生活了15年之后才会发病、之前不会。症状包括虚弱，贫血，及铜色皮肤变色。DEFN的病因并不十分确定，尽管长期食用含有马兜铃酸的食物已被认为是DEFN、及其他相关病症的主要致病因素。曝露于马兜铃酸与高发病率的尿道上皮(Urothelium)肿瘤。医学导航：泌尿系统解剖／生理／发育／细胞病理／酸碱／先天／肿瘤、症状／齐名、尿液手术／注射、药物（G4B）、血检、尿检

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