大血管转位

✍ dations ◷ 2025-09-06 11:26:47 #先天性心脏病

大血管转位(Transposition of the great vessels)是一种因任何主要血管(大血管)在空间上安排异常的罕见先天性心脏缺损,这些异常现象主要出现在上腔静脉、下腔静脉、肺动脉、肺静脉以及由心脏送出血液至全身的主动脉,由血管连接位置错误所造成,若不加以治疗极易造成死亡。若新生儿大血管转位只发生在主要动脉,也就是主动脉和肺动脉,此时特称为大动脉转位(transposition of the great arteries),这种先天性心血管疾病于1797年由苏格兰病理学家Matthew Baillie首次纪录之,但即使于1895年起有更多记载,这种病理却等到胚胎学逐渐发展的1960年代才获得重视。

在最简单的情况下,大血管转位就是单纯地指肺动脉与主动脉,在心脏上的接点和正常人相反。要了解动脉转位的异常现象,首先必须对正常心脏的空间架构有基本的概念。

人的心脏有四个腔室,将心脏分隔为左右各一个心房、各一个心室,在接通正常血管后,血液循环的流向则为全身血液回流至上、下腔静脉送入心脏右上方的右心房,再透过其下的右心室(图下深蓝)将这些颜色暗红的缺氧血挤出,从肺动脉到肺泡上的微血管进行气体交换以获取足够的氧气,再经过肺静脉回到心脏左上的左心房,最后由其下之左心室收缩,使血液透过主动脉打入全身。

在大动脉转位的新生儿身上,血液却是在肺部交换气体后,由肺静脉进入左心室出发至肺动脉;输送血液至全身的主动脉,接收的却是来自右心室打出、原本应该送入肺部进行气体交换的缺氧血。这样的改变,在没有其他相关损伤的情况下,患者是无法存活的,因为肺部血液只在肺部和左心循环,身体的血液只在身体不断流返,此时患者血液分为两组完全无法交换的肺循环与体循环,造成身体无法得到氧气,缺氧死亡。

对新生儿而言,出生前血氧和养分来源主要透过脐带输送至体循环内,而透过连接两组循环血管的动脉导管和心脏中间的卵圆孔尚未完全封闭,因此仍能持续存活,但出生后导管不久即关闭,而卵圆孔也将由膜状构造分隔心脏左右,由于两组循环无法交流,因此这类婴儿印堂、嘴唇发黑,全身透出紫蓝色缺氧的发绀征兆,也就成为所谓的蓝婴症。

要让患者生存的唯一条件为肺循环和体循环的沟通分流,目前医学惯用程序乃是将部分血液导引至正常管道,或将心脏左右腔室的卵圆窝打通,使血液能部分在心脏混合,争取患者存活的时间,以利进一步手术进行。

大血管转位有时也会伴随其他心脏异常,常见者如心房中膈缺损、开放性卵圆孔(patent foramen ovale)、心室中膈缺损和开放性动脉导管(patent ductus arteriosus)。瓣膜狭窄(stenosis)或其他状况也可能同时表现在新生儿身上。

超音波、放射线摄影技术,可使胎儿在母体内诊断出是否有心血管发育的问题,但仍有许多患有先天性心血管疾病之婴幼儿出生后才被发现异常状况,但后者可能产生基因变异,因此较少使用。

新生儿出生后不久若全身发绀,则极有可能发生心肺功能异常,此时若是大血管转位,则占所有新生儿心血管疾病4%,并且需要立即对发绀之新生儿进行氧气治疗。患有大血管转位之新生儿出生后,医护人员将试图维持动脉导管的畅通,使两个循环能够维持婴儿最低需氧量,并且借由持续注射前列腺素防止该导管收缩。

早期外科手术方式是心房转位手术(atrial switch operation),将上下腔静脉经由心房中的隔间导引至对侧心室。目前较好的手术方式为动脉转位手术(arterial switch operation)是直接将错位的主动脉与肺动脉剪接互换至正确管道上,但为使新生儿手术过程能争取时间,有时会使用一个微小气球装置,将左右心脏的分隔打穿,使充氧、缺氧血液能加以混合,再进行血管转位手术将肺动脉、主动脉接回正常位置,最后才将冠状动脉移植至已接上左心室的主动脉基部。

相关

  • 人口论《人口论》(英语:An Essay on the Principle of Population),于1798年由人口学家马尔萨斯发表,为政治经济学的经典之作。人口学原理的基本思想是:马尔萨斯注意到许多人误用他的理
  • 家猫猫(学名:Felis Catus或Felis silvestris catus),通常指家猫,为小型猫科动物。根据遗传学及考古学分析,人类驯养猫的纪录可追溯至10,000年前的肥沃月湾地区,古埃及人饲养猫的纪录可
  • 医疗经济学健康经济学是有关健康和保健消费、生产中的效率,效益,价值等问题的经济学的一个分支,研究健康市场上的供给与需求平衡问题。5个典型被分析的市场包括:健康经济学相关的议题有:健
  • 肥沃月弯新月沃土或称肥沃月湾(英语:Fertile Crescent),是指西亚、北非地区两河流域及附近一连串肥沃的土地,包括累范特、美索不达米亚和古埃及,位于今日的以色列、西岸、黎巴嫩、约旦部分
  • 蛇尾纲海蛇尾,或阳燧足,是属于棘皮动物门的海蛇尾纲,是种类最多的一个纲,其下包括有220个属和2000个种。海蛇尾的结构与海星相似,但体盘相对较大,腕5个,盘与腕之间有明显交界,而后者腕与盘
  • 泰国国王国王陛下王后陛下​王太后陛下泰国君主(中文世界称为泰国国王,简称泰王,历史上曾称暹罗国王;泰语:พระมหากษัตริย์ไทย)为泰国(以前为暹罗)的君主立宪制君主。泰王为
  • 宁夏2019冠状病毒病宁夏回族自治区疫情,介绍2019冠状病毒病疫情中,在中华人民共和国宁夏回族自治区发生的情况。2020年1月21日,宁夏回族自治区出现首例疑似病例。翌日通报确诊,为29
  • 弗洛伊德·梅威瑟小弗洛伊德·梅威瑟(英语:Floyd Mayweather, Jr.,1977年2月24日-),本名弗洛伊德·乔伊·辛克莱(英语:Floyd Joy Sinclair),美国前职业拳击运动员,拥有五个世界冠军。弗洛伊德·梅威瑟是
  • 跨海通道跨海大桥为跨越海峡或连接岛屿的桥梁,属于跨海交通(英语:Cross-sea traffic ways)的一种形式。桥梁随者长度的不同工法也有不同,越长的桥梁,工程技术越复杂,越需要配合良好管理技术
  • 眼睑痉挛眼睑痉挛,俗称眼睛跳,是指眼睑肌肉不自控的痉挛现象。这现象可以同时发生于双眼,亦有左右眼分别跳动的现象。眼眉跳(粤)应该属于 Eyelid Myokymia.据知眼睑痉挛成因有三:除此之外,