大血管转位

✍ dations ◷ 2025-11-11 17:19:22 #先天性心脏病

大血管转位(Transposition of the great vessels)是一种因任何主要血管(大血管)在空间上安排异常的罕见先天性心脏缺损,这些异常现象主要出现在上腔静脉、下腔静脉、肺动脉、肺静脉以及由心脏送出血液至全身的主动脉,由血管连接位置错误所造成,若不加以治疗极易造成死亡。若新生儿大血管转位只发生在主要动脉,也就是主动脉和肺动脉,此时特称为大动脉转位(transposition of the great arteries),这种先天性心血管疾病于1797年由苏格兰病理学家Matthew Baillie首次纪录之,但即使于1895年起有更多记载,这种病理却等到胚胎学逐渐发展的1960年代才获得重视。

在最简单的情况下,大血管转位就是单纯地指肺动脉与主动脉,在心脏上的接点和正常人相反。要了解动脉转位的异常现象,首先必须对正常心脏的空间架构有基本的概念。

人的心脏有四个腔室,将心脏分隔为左右各一个心房、各一个心室,在接通正常血管后,血液循环的流向则为全身血液回流至上、下腔静脉送入心脏右上方的右心房,再透过其下的右心室(图下深蓝)将这些颜色暗红的缺氧血挤出,从肺动脉到肺泡上的微血管进行气体交换以获取足够的氧气,再经过肺静脉回到心脏左上的左心房,最后由其下之左心室收缩,使血液透过主动脉打入全身。

在大动脉转位的新生儿身上,血液却是在肺部交换气体后,由肺静脉进入左心室出发至肺动脉;输送血液至全身的主动脉,接收的却是来自右心室打出、原本应该送入肺部进行气体交换的缺氧血。这样的改变,在没有其他相关损伤的情况下,患者是无法存活的,因为肺部血液只在肺部和左心循环,身体的血液只在身体不断流返,此时患者血液分为两组完全无法交换的肺循环与体循环,造成身体无法得到氧气,缺氧死亡。

对新生儿而言,出生前血氧和养分来源主要透过脐带输送至体循环内,而透过连接两组循环血管的动脉导管和心脏中间的卵圆孔尚未完全封闭,因此仍能持续存活,但出生后导管不久即关闭,而卵圆孔也将由膜状构造分隔心脏左右,由于两组循环无法交流,因此这类婴儿印堂、嘴唇发黑,全身透出紫蓝色缺氧的发绀征兆,也就成为所谓的蓝婴症。

要让患者生存的唯一条件为肺循环和体循环的沟通分流,目前医学惯用程序乃是将部分血液导引至正常管道,或将心脏左右腔室的卵圆窝打通,使血液能部分在心脏混合,争取患者存活的时间,以利进一步手术进行。

大血管转位有时也会伴随其他心脏异常,常见者如心房中膈缺损、开放性卵圆孔(patent foramen ovale)、心室中膈缺损和开放性动脉导管(patent ductus arteriosus)。瓣膜狭窄(stenosis)或其他状况也可能同时表现在新生儿身上。

超音波、放射线摄影技术,可使胎儿在母体内诊断出是否有心血管发育的问题,但仍有许多患有先天性心血管疾病之婴幼儿出生后才被发现异常状况,但后者可能产生基因变异,因此较少使用。

新生儿出生后不久若全身发绀,则极有可能发生心肺功能异常,此时若是大血管转位,则占所有新生儿心血管疾病4%,并且需要立即对发绀之新生儿进行氧气治疗。患有大血管转位之新生儿出生后,医护人员将试图维持动脉导管的畅通,使两个循环能够维持婴儿最低需氧量,并且借由持续注射前列腺素防止该导管收缩。

早期外科手术方式是心房转位手术(atrial switch operation),将上下腔静脉经由心房中的隔间导引至对侧心室。目前较好的手术方式为动脉转位手术(arterial switch operation)是直接将错位的主动脉与肺动脉剪接互换至正确管道上,但为使新生儿手术过程能争取时间,有时会使用一个微小气球装置,将左右心脏的分隔打穿,使充氧、缺氧血液能加以混合,再进行血管转位手术将肺动脉、主动脉接回正常位置,最后才将冠状动脉移植至已接上左心室的主动脉基部。

相关

  • DNA复制DNA复制是指DNA双链在细胞分裂分裂间期进行的以一个亲代DNA分子为模板合成子代DNA链的过程。复制的结果是一条双链变成两条一样的双链(如果复制过程正常的话),每条双链都与原来
  • 西洛可风西洛可风,又以风吹来的方向而称为东南风,为地中海地区的一种风,源自撒哈拉,在北非、南欧地区变为飓风。西洛克风会导致干燥炎热的天气。许多人会因此而患上疾病。“西洛可”一词
  • 格(拉丁语:casus,英语:case),格位,狭义上称为语法格,在格语法中称为表层格,是名词、代词、分词、数词或形容词等词类当中,反映其在短语、从句或句子中所起语法功能(英语:grammatical fun
  • 多腺苷酸化多腺苷酸化(英语:Polyadenylation)是指多聚腺苷酸与信使RNA(mRNA)分子的共价链接。在蛋白质生物合成的过程中,这是产生准备作翻译的成熟mRNA的方式的一部分。在真核生物中,多聚腺苷
  • 若昂·洛伦索若昂·曼努埃尔·贡萨尔维斯·洛伦索(João Manuel Gonçalves Lourenço,1954年3月5日-)是安哥拉的从政者,现任安哥拉总统。洛伦索出身军旅,曾参与安哥拉独立战争对抗葡萄牙人,后
  • 文件服务器文件服务器(英文:File server),是一种专供其他电脑检索文件和存储的特殊电脑。文件服务器通常比一般的个人电脑拥有更大的存储容量,并具有一些其他的功能,如磁盘镜像、多个网络接
  • 太阳周期太阳周期,或是太阳磁场活动周期是太阳的各种现象,包括太空天气后面的动态引擎和能量来源。通过氢磁流体发电机的程序供给的能量,诱导太阳内部的流动,形成太阳周期。太阳周期是在
  • 曹参曹参(?-前190年9月24日),字敬伯,泗水郡沛县(今江苏沛县)人,是西汉知名的将领,也是继萧何后的汉代第二位相国。反秦战争、楚汉战争和消灭异姓王风潮中参与多次战役,立功最多,作战勇猛,成为
  • 太宗文皇帝后金第2位大汗清朝第1位皇帝皇太极(满语:ᡥᠣᠩ ᡨᠠᡳᠵᡳ,转写:Hong Taiji,1592年11月28日-1643年9月21日),爱新觉罗氏,是后金的第二位大汗(1626年10月20日-1636年5月15日在位)和清朝
  • 马齿苋马齿苋(学名:Portulaca oleracea),又名马生菜、马齿菜、马屎苋、五行草、酸苋、猪母乳、马勺菜、地马菜、马蛇子菜、长寿菜、老鼠耳、宝钏菜、蚂蚱菜,是马齿苋科马齿苋属植物。一