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反复性风湿症
✍ dations ◷ 2025-04-04 07:51:52 #反复性风湿症
反复性风湿症(英语:Palindromic Rheumatism;PR)是一种综合征,典型症状为“反复发生”且会“自己消退”的“关节”和“关节周边”的发炎反应,即关节炎或是关节周围软组织的发炎(风湿)。病程多为急性,由急性且快速进展的发作组成。症状包括一个或多个关节的疼痛、发红、肿胀和功能障碍。反复的(回文式的,英语:palindromic)发作间隔(频率)和每次发作的时间长短(持续时间)由数小时到几天不整,差异极大。随时间进展,发作次数可能更为频繁,但发作后并不会造成关节受损。这个综合征被视为一种自身免疫性疾病,可能是一种尚未完全发展的类风湿性关节炎。反复性风湿症在人群中的正确盛行率并不清楚,非风湿病专科医师通常认为这是一种罕见的情况。然而,最近的加拿大研究显示,在一群新发生关节炎的患者中,平均每新增一个反复性风湿症的患者,对应的也增加 1.8 个类风湿性关节炎。因此,推论反复性风湿症的发生率低于类风湿关节炎,但并非像过去认知的一般罕见。此外,非风湿病专科医师对此问题认识不足,误诊为痛风或是其它关节问题的情况相当常见。反复性风湿症,这个综合征表现为一个或多个关节或是关节周边的软组织发炎,如同:关节炎和软组织风湿症。发作时通常以单关节或寡关节表现,症状会持续数小时或长达数天,然后症状完全消失。然而,反复发作的情况会形成一种模式,在两次发作间的无症状期可以持续数周至数月。最常受影响的是膝关节、掌指关节及近端指间关节等区域。以全身来说,少数患者可能会合并发热和关节肿胀。发作时,关节周边的软组织也会肿胀,特别是足跟组织垫和指腹组织垫。皮下组织可能出现结节(英语:Nodule (medicine))。发作的频率随时间及病程进展可以变高或变低,但发作后不应出现关节破坏。若关节出现破坏,疾病可能已转变为类风湿性关节炎。好发于 20 至 50岁间的人群。一项研究显示,平均发病年龄为 49 岁。一个根据台湾健保数据库的世代研究指出,反复性风湿症的患者之后发展成其它自身免疫性疾病的风险增加,包括:类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、干燥症、全身性硬化病和多发性肌炎。反复性风湿症的病因不明。有人认为它是一种尚未完全发展的类风湿性关节炎,因患者中具有抗环瓜氨酸肽抗体(英语:Anti-citrullinated protein antibody)(anti-CCP)和抗角蛋白抗体(AKA,anti-keratin antibodies)的比例较高,如同类风湿性关节炎患者。与类风湿性关节炎和其他形式的关节炎不同,反复性风湿症患者中男女比例相近。 由病原体 Tropheryma whipplei(过去称为 T. whippelii)感染造成的惠氏病(英语:Whipple disease)(Whipple disease)常会出现反复性风湿症一般的症状。反复性风湿症的症状和间歇发作的特质,诊断难度较高且需要更长的时间。症状与其他形式的风湿症、关节炎或自身免疫疾病近似,且没有特殊针对性(高特异度)的诊断检验,在确定诊断前需先排除其他可能的相关疾病。目前没有单一检验可以确定诊断。医生可能根据病史、症状和体征诊断。必须鉴别的情况包括:急性痛风关节炎和非典型的类风湿性关节炎急性发作。若没有进行特定检验(如,关节液分析)是没办法区别以上疾病。要特别注意的是一个患者可能同时合并数种自身免疫性疾病于一身(重叠综合征(英语:Overlap syndrome))。实验室检验通常没有异状。血液检验可能发现红血球沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)上升,但其他项目则无明显异常。日后可能进展成类风湿关节炎或其它自身免疫疾病的患者,包括类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(英语:Anti-citrullinated protein antibody)、抗核抗体等血清学检验可能出现异常。格恩(Guerne)和魏斯曼(Weismann)在 1992 年提出的分类标准:急性发作可用非类固醇抗炎药(NSAIDs)治疗。抗疟药,例如:羟氯喹(奎宁,hydroxychloroquine)可能有助于减少发作的频率和持续时间,并可能减少它进展成类风湿关节炎的风险。反复性风湿症的名字中的“palindromic”源自希腊文“palindromos”意指再次走同样的路(palin = 再次 + dromos = 路径)强调疾病是如何以相似的方式开始和结束,就像同一条路走两次一般。单字“palindrome”代表“回文”,是指一个字的拼写方式,由左至右(前拼)和由右至左(反拼)完全相同,例如:kayak(皮划艇)和 mum(妈妈)。
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